التفول

[مجدي الحفناوي]

ما هو التفول؟
التفول، أنيميا الفول أو حساسية الفول هو أحد أشكال مرض عوز نازعة هايدروجين الغلوكوز – 6 – فوسفات (G6PD Deficiency)، وهو مرض وراثي يحصل نتيجة خلل في عملية تصنيع إنزيم يسمى " نازعة هايدروجين الغلوكوز – 6 – فوسفات" (Glucose – 6 – Phosphate dehydrogenase) و الذي تحتاجه خلايا الدم الحمراء للقيام بمهماتها الطبيعية و مقاومة المواد المؤكسدة التي قد توجد في الجسم.
يعتبر مرض عوز نازعة هايدروجين الغلوكوز – 6 – فوسفات (G6PD Deficiency) أحد أكثر أضطرابات نقص الإنزيمات انتشاراً في العالم، إذ يقدر عدد المصابين به بحوالي 400 – 600 مليون شخص حول العالم، إلا أن التفول ينتشر بشكل شبه حصري في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط.
و يسبب فقدان هذا الإنزيم تحللاً مفاجئاً لخلايا الدم الحمراء عند تعرض المريض لحبوب الفول (Fava beans)، مما يسبب "فقر الدم التحللي" و اليرقان.

كيف يصاب الشخص بالمراض؟
يصاب الانسان بالمرض نتيجة لوراثة الجين/الجينات المسببة للمرض و التي تسمى طفرات. و تُحمل طفرات هذا المرض على الكروموسوم الجنسي X (أحد الكروموسومات التي تحدد جنس المولود)، مما يعني أن احتمال ظهور المرض عند الأبناء الذكور أكبر من احتمال ظهوره عند الإناث اللواتي عادة ما يكنّ حاملات للمرض في هذه الحالة: أي تحمل جين المرض و لكن لا يظهر عليها أي عرض، و في حال ظهر لديها أي أعراض فعادة ما تكون أقل شدة مقارنة بأقرانها من الذكور.

ما هي طبيعة المرض و ما هي أعراضه؟
يعيش معظم المرضى الذين يعانون من أنيميا الفول حياة طبيعية ويتمتعون بصحة جيدة. و لكن في حال تعرضهم لأي من العوامل المحفزة مثل العدوى، والحمى، أو عند تناول أي مادة كيميائية أو غذائية لا تستطيع خلايا الدم الحمراء الفقيرة بإنزيم G6PD التعامل معها، تتفاعل خلايا الدم و تتكسر أو تتحلل في الجسم قبل أوانها مما يسبب مشكلة قد تكون خطيرة ما لم يتم التعامل معها بسرعة. و من هذه الأعراض:
- نزول بول داكن اللون
- إعياء و تعب عام
- ألم في البطن
- تسارع في نبض القلب
- صعوبة في التنفس
- يرقان: إصفرار الجلد و الصلبة (المنطقة البيضاء في العين)
- شحوب في الوجه
ولكن، وفور زوال هذا العامل المحفز أو المسبب للمرض، يبدأ المريض بالتعافي و الرجوع إلى طبيعته.

هل يوجد علاج؟
كون الخلل جيني، لا يوجد حل أو علاج جذري للمرض. و لكن يمكن للمريض أن يعيش حياة طبيعية في حال نجح في تجنب العوامل المحفزة للمرض، خاصة فيما يتعلق بنظامه الغذائي.

ما هي الأغذية التي يجب تجنبها؟
الفول (بكافة أنواعه و أشكاله)، و البقوليات الاخرى:
تجنب الفاصوليا والفول و فول الصويا، سواءً الطازجة منها أو المعلبة، أو أي منتج غذائي تدخل في مكوناته، ولا تتناول أي من المنتجات التي تحتوي على الصويا مثل التوفو Tofu والميسو Miso أومنتج يحتوي على بروتين الصويا.
بالإضافة إلى ذلك، تعتبر براعم البرسيم (alfalfa sprouts)، الفول السوداني (Peanut)، عرق السوس (Licorice) أو الخروب/الخرنوب (Carob) من البقوليات التي يجب تجنبها.
قد تختلف استجابة المرضى للبقوليات الأخرى مثل العدس او الحمص و غيرها.

المنثول Menthole:
قد يكون من الصعب على المريض تجنب معاجين الأسنان، الحلويات، معطرات الفم، غسول الفم و غيرها الكثير من المنتجات التي يدخل المنثول في تركيبها، و لكن يمكنك البحث عن المنتجات التي تحتوي على النعناع الطبيعي (Mint) أو الزيوت الطبيعية المستخرجة منه.

صبغات الطعام الزرقاء (المصنعة)

الجرعات العالية من فيتامين سي Vitamin C أو حمض الأسكوربيك Ascorbic Acid: و الذي قد تجده في المكملات الغذائية، حبوب الفيتامن Multivitamins أو بعض المشروبات و العصائر.

المياه المكربنة Tonic Water: و ذلك لإحتوائها على الكوينين quinine المعروف بأنه يسبب فقر الدم الانحلالي في مرضى عوز نازعة هايدروجين الغلوكوز – 6 – فوسفات (G6PD Deficiency).

البطيخ المر: من الخضراوات الشائعة في المطبخ الأفريقي و الآسيوي.

الأعشاب و الخلطات العشبية الصينية: خاصة الأعشاب التالية:
ريزوما كوبتيديس Rhizoma Coptidisأو huang lien
كالكيولس بوفيس Calculus Bovis أو neu huang.
كما ينصح بتجنب الطعام الصيني المسبق التحضير (و ذلك لأنه قد يحتوي على أي من الأعشاب السابقة)، أو الأطعمة المعلبة التي يمكن احتوائها على أي من المواد المحضورة مثل السمن، رقائق البطاطا، السجق، اللحوم و الاسماك المعالجة، الحساء المعلب، و الأجبان منزوعة الدسم.

الكربوهيدرات: تحتاج المواد التالية إلى إنزيم الـ G6PD لعملية هضمها، لذا ينصح بتجنبها و هي: السكر المكرر، الطحين الأبيض، وشراب (سيرب) الذرة العالي الفركتوز.

ما هي الأدوية التي يجب تجنبها؟
لا تتناول أي علاج أو مكمل غذائي أو عشبي قبل إخبار الطبيب أو الصيدلاني بأنك تعاني من التفول أو أنيميا الفول حتى تتكد من العلاج آمن، و من العلاجات التي يفضل تجنبها:
بعض أنواع المضادات الحيوية أو مضادات الجراثيم المشتقة من السلفا Sulpha، مثل:
- دابسونDapsone : مضاد حيوي يستخدم لعلاج الجذام و بعض أمراض الجلد.
- مافينيد Mafenide كريم موضعي
- سلفاسيتاميد Sulphacetamide : مضاد حيوي موضعي
- سلفابايريدين Sulphapyridine: مضاد حيوي موضعي يستخدم عادة لالتهابات الجلد و غيرها.

- السفاميثوكسازول Sulphamethoxazole و الذي يوجد في العادة مع التريميثوبريم trimethoprim و المستخدم في استخدامات عديدة مثل عدوى الجهاز البولي.
- نيتروفيورانتوين Nitrofurantoin: مضاد حيوي يستخدم في عدوى الجهاز البولي
- سالفانيلاميد Sulphanilamide: مضاد للفطريات، يستخدم في علاج العدوى المهبلية-الفرجية التي تسببها المبيضات (Candida Albicans).
حمض الناليديكسيك (Nalidixic acid): مضاد حيوي يستخدم في عدوى الجهاز البولي
علاجات الملاريا مثل:
- كوينين Quinine
- بيريميثامين Pyrimethamine
- بروغوانيل Proguanil
ميثيلين بلو Methylene Blue و المستخدم في حالات ميتهيموغلوبينية الدم (Methemoglobinemia).
نصائح عامة للمرضى:
- بسبب اختلاف استجابات المرضى للمواد المتنوعة، ينصح المرضى بمراجعة طبيب و سؤاله عن آخر المستجدات أو الإضافات ففيما يخص قائمة الأغذية التي وُجدت أدلة تشير إلى تسببها في حالات تحلل دم (فقر دم تحللي) عند مرضى التفول أو نقص نازعة هايدروجين الغلوكوز – 6 – فوسفات بشكل عام و التي يفضل تجنبها كل 6 أشهر.
- يمكنك مراجعة أخصائي تغذية ليساعدك في وضع حمية غذائية مناسبة لتجنب الأصناف الضارة من جهة و تتجنب تعريض نفسك لأي فقر غذائي.
- حاول أن تحصل على حاجتك اليومية من الفيتامينات و المعادن من مصادرها الغذائية مثل الخضراوات الورقية كالخس والسبانخ و غيرها.
- قد يساعدك اللجوء لأخصائي تغذية موثوق لتنظيم حمية غذائية تحصل فيها على حاجتك من البروتين دون اللجوء إلى البقوليات أو غيرها من المواد الضارة لمريض التفول.
- في حال اضطررت لمراجعة طبيب أو مستشفى، أعلم الطاقم بأنك مصاب بمرض التفول أو أنيميا الفول.
- إذا لاحظت أي من الأعراض السابق ذكرها، فينصح بمراجعة أقرب مركز طبي في أسرع وقت ممكن، فكلما كان التعامل مع الحالة أسرع، كلما تجنبت اي مضاعفات أخرى.
- تناول المواد الغنية بمضادات الأكسدة، و قد أثبتت دراسة طبية أن المواد التالية على أعلى نسبة من مضادات الأكسدة:
التوت، الكرز، الفراولة، توت العليق
الجوز
بذور عباد الشمس
الرمان
الزنجبيل
- لا تتناول حبوب الحديد دون استشارة الطبيب و عمل فحص مخبري للتأكد من مستويات الحديد في الدم، فالكثير من مرضى التفول يعانون من ارتفاع مستويات الحديد في الدم و تناول حبوب الحديد قد يعرضهم لخطر التسمم.

[CAN _ 7LM]

معلومات مميزة
تسلم ع التوبيك

[مجدي الحفناوي]

تسلم ايدك علي الاهتمام بكل ماهو مفيد
في الطب والصحه
احترامي اليك
وشرفني التواجد الرائع منك